Vasculitis van de huid

Vasculitis, wat is het?

Bij vasculitis van de huid is er sprake van een ontsteking van de bloedvaten van de huid. Er zijn verschillende typen vasculitis en de aandoening kan zich met verschillende soorten huidafwijkingen openbaren. De presentatie van de vasculitis hangt onder meer af van het formaat van de bloedvaten van de huid dat ontstoken is geraakt.
In de meeste gevallen van vasculitis blijft de ontsteking beperkt tot de vaten van de huid. In een klein percentage van de gevallen ontstaan ook ontstekingen in bloedvaten in andere organen van het lichaam. Deze vorm van vasculitis is gevaarlijker dan de huidvasculitis.

De verschillende soorten vasculitis

De meest voorkomende vorm van vasculitis is de leucocytoclastische vasculitis. Over deze vorm van vasculitis gaat deze folder. Er bestaat ook een aantal zeldzamer vormen van vasculitis zoals polyarteritis nodosa, Churg-Strauss syndroom, Wegener granulomatose (soorten vasculitis van de grote vaten) en Henoch-Schönlein vasculitis, urticariële vasculitis en erythema elevatum diutinum (vasculitis van de kleine vaten).

foto: petechieën en ecchymosen aan de voet en enkels.

Leucocytoclastische vasculitis

Hoe ontstaat leucocytoclastische vasculitis?
Er zijn verschillende oorzaken voor deze vorm van vasculitis aan te wijzen. De belangrijkste zijn:

Infecties
zowel virussen als bacteriën kunnen een rol spelen in het ontstaan van de vasculitis. Er zijn 3 mogelijke mechanismen aanwijsbaar:
1. de micro-organismen brengen directe schade toe aan de vaatwand.
2. de micro-organismen wekken bij het afweersysteem vorming van anti-lichamen op die op hun beurt (onbedoeld) een ontsteking van de vaatwand veroorzaken.
3. complement (eiwitten in het bloed die een rol spelen bij de afweer tegen micro-organismen) beschadigen de vaatwanden.

Geneesmiddelen
Ook geneesmiddelen zijn in staat om ontstekingen van de bloedvaten op te wekken. Vooral antibiotica, diuretica (‘plaspillen’) en bepaalde bloedverdunners staan bekend als veroorzakers van vasculitis.

Autoimmuunziekten
Bij autoimmuunziekten (lupus erythematosus, reumatoide artritis etc.) laat het afweersysteem antilichamen circuleren tegen lichaamseigen cellen. In sommige gevallen zijn deze antilichamen ook gericht tegen de bloedvaten en kan vasculitis ontstaan.

Kanker
Het afweersysteem kan bij kanker proberen de kankercellen aan te pakken. Het maakt dan antilichamen aan die gericht zijn de tegen de kanker maar die soms tegelijkertijd een vasculitis kunnen veroorzaken.

Hoe ziet het er uit?
Bij leucocytoclastische vasculitis ontstaan rode en paarse vlekjes en bultjes op de huid, vooral aan de onderbenen maar soms ook aan de bovenbenen en elders op de huid. Deze plekjes verdwijnen niet als je op de huid duwt; dat komt omdat het bloed uit de bloedvaatjes is getreden als gevolg van de ontsteking. Deze plekken noemt men petechieën als ze klein zijn en ecchymosen als ze groter zijn dan ca 1 cm.
Omdat bij het ontstaan van vasculitis en het uittreden van de bloedcellen uit de vaten ook de zwaartekracht een belangrijke rol speelt worden de meeste en grootste plekken vooral aan de onderbenen gezien.

foto’s: leucocytoclastische vasculitis kan verschillende gedaanten aannemen. Links aaneengesloten velden van rode, niet wegdrukbare huid (petechieën), in het midden ook ecchymosen en rechts is de huid door de ontsteking van de bloedvaten stukgegaan en zijn wondjes ontstaan. De onderbenen zijn het meest aangedaan bij vasculitis.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose leucocytoclastische vasculitis is voor de dermatoloog niet moeilijk te stellen op basis van het klinisch beeld. Bij twijfel kan eventueel een stukje weefsel (biopt) worden afgenomen voor verder onderzoek.
De grootste vraag is meestal wat de veroorzaker van de ontsteking is en wil de dermatoloog graag zeker stellen dat er geen vasculitis van andere organen aanwezig is.
Er wordt daarom aanvullend bloedonderzoek gedaan waarbij ondermeer een algemene screening wordt uitgevoerd en bovendien gekeken wordt naar auto-immuun antilichamen (ANA, ANCA), onderzoek naar infecties etc. Ook wordt de urine nagekeken.
In veel gevallen zal ondanks grondig onderzoek de oorzaak van de aandoening niet gevonden worden.

Hoe wordt vasculitis behandeld?

Het is belangrijk om in de eerste fase van de aandoening rust te houden. Ook moet de huid beschermd worden tegen beschadiging omdat door de ontsteking van de bloedvaten de aangedane huid zeer kwetsbaar is geworden. Eventueel kan een beschermend verband worden aangelegd.
Met corticosteroïden (prednison) kan de ontsteking tot rust gebracht worden. Soms is een kuur van enkele dagen voldoende om het ontstekingsproces te stoppen, soms is een langere behandeling met corticosteroïden (in afbouwschema) nodig. Wanneer door de ernstige verstoring van de bloedvoorziening van de huid ter plaatse van de ecchymosen zweertjes ontstaan zal ook een goede wondverzorging moeten plaatsvinden.

In de meeste gevallen dooft de ontsteking uit en komt deze niet meer terug. Bij hardnekkige vasculitis of terugkerende episoden van ontstekingen is hernieuwd onderzoek naar de oorzaak vereist.

Gerelateerde onderwerpen

de huid
urticariële vasculitis
golfersbenen
rode plekken op de huid
huiduitslag

Literatuur
Lava SA et al: Cutaneous Manifestations of Small-Vessel Leukocytoclastic Vasculitides in Childhood. Clin Rev Allergy Immunol. 2017 Aug 24.