Sarcoïdose van de huid

Wat is het?
Sarcoïdose is een vrij zeldzame ontstekingsziekte die behalve de huid ook andere organen (vooral de longen en de ogen) kan aandoen. Sterker nog: slechts in een minderheid (30-35%) van de gevallen doet de huid ook inderdaad mee met het ontstekingsproces. Sarcoïdose is niet besmettelijk. De oorzaak van sarcoïdose is onbekend. Een andere naam voor de aandoening is ziekte van Besnier-Boeck.

Welke organen kunnen meedoen?
Sarcoïdose kán in de volgende organen voorkomen

longen 90%
ogen 25-30%
lever 30-35%
huid 30-35%
hart 10-20%
zenuwstelsel 2-5%

Hoe ziet sarcoïdose van de huid eruit?

Specifieke huidafwijkingen
Sarcoïdose kent specifieke huidafwijkingen die bij microscopisch onderzoek bepaalde groepjes van cellen laat zien: granulomen. De afwijkingen kunnen zich uiten als rood-bruine, verdikte, soms deels cirkelvormige huidafwijkingen. Soms zijn er ook dikkere, dieper gelegen afwijkingen. Rood-paarse sarcoïdose plekken in het gelaat en op de handen worden wel aangeduid als ‘lupus pernio’. Bekend zijn ook de sarcoïdose veranderingen die in huidlittekens kunnen ontstaan.

foto: soms zijn de huidafwijkingen bij sarcoidose vrij klein.

Niet-specifieke huidafwijkingen
Bij sarcoïdose komen ook huidafwijkingen voor die veel algemener voorkomen. Voorbeelden zijn nummulair eczeem, erythema nodosum, jeuk en erythema multiforme.

Afwijkingen en klachten door sarcoïdose in andere organen
Klachten die kúnnen optreden zijn onder meer:

algemeen: gewichtsverlies, moeheid, verminderde eetlust, koorts, nachtzweten, verhoogd calcium in het bloed
longen: droge hoest, kortademigheid, pijn op de borst
ogen: rode ogen, uveïtis, wazig zien, noduli aan de iris, slijmvliesontsteking (conjunctivitis)
lever: vergroting van de lever
hart: sarcoïdose van de hartspier, pijn op de borst, afwijkingen aan de hartkleppen, hartritmestoornissen
zenuwstelsel: granulomateuze ontstekingen in de hersenen, ruggemerg en grote zenuwen
bewegingsapparaat: artritis

Hoe wordt de diagnose gesteld?
Indien er huidafwijkingen aanwezig zijn zal de dermatoloog altijd een biopt afnemen voor weefselonderzoek. Vervolgens zal ook onderzoek plaatsvinden door de longarts (o.a. een longfoto, bloedonderzoek) en de oogarts (spleetlamponderzoek). Op indicatie kunnen ook andere medisch specialisten worden geraadpleegd. Doorgaans is de longarts de specialist die het onderzoek en de behandeling coördineert.

Hoe wordt het behandeld?
Wanneer sarcoïdose behalve in de huid ook in andere organen voorkomt wordt gestart met ontstekingsremmers. In eerste instantie zal meestal worden gekozen voor prednison. Andere geneesmiddelen die ook in aanmerking kunnen komen zijn azathioprine, hydroxychloroquine, methotrexaat of tetracycline. Voor deze alternatieven wordt meestal pas gekozen wanneer de behandeling met prednison onvoldoende resultaat oplevert.
Huidafwijkingen reageren vaak goed op lokaal toegepaste corticosteroïdzalf. Er zijn rapporten dat de lupus pernio variant in het gelaat goed te behandelen is met pulsed dye lasertherapie.

Wat zijn de vooruitzichten?
In de meeste gevallen verdwijnt sarcoidose weer volledig binnen een jaar. De meeste gevallen verlopen niet heel ernstig. Wanneer echter de sarcoïdose ook gaat optreden in belangrijke organen zoals hart en hersenen kan wel dusdanig ernstige schade ontstaan dat patiënten overlijden. Dit is gelukkig maar in een klein percentage van sarcoïdose het geval.
De huidafwijkingen die bij sarcoidose passen zijn vrij hardnekkig. Het effect van lokale corticosteroïdzalf is vaak redelijk goed; de grotere en dikkere plekken reageren meestal maar gedeeltelijk op de zalftherapie. Wanneer vanwege sarcoidose in andere organen een kuur met bijvoorbeeld prednison gestart wordt zal ook de sarcoidose van de huid verbeteren.

Gerelateerde onderwerpen

erythema nodosum
ringvormige huidafwijkingen
corticosteroïden voor de huid

Nuttige links

e-medicine over sarcoïdose